|
|
|
План реферата:
1) Введение.
2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
3) Патогенез.
4) Клиническая картина.
5) Течение и прогноз.
6) Диагноз.
7) Лечение.
1.ВВЕДЕНИЕ
Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).
Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы).
Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.
2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.
2.2. Классификация амилоидозов .
Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим
механизмом, различают 5 форм амилоидоза:
1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);
2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма
3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)
4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:
5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.
Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных
EDucation Network 468х60
элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.
ФормаОсновной мех-м развитияКлинический типМорфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной тканиИдиопатический(первичный)НеизвестенСистемный
Кардиопатический
Нейропатический
Нефропатический
Энтеропатический
Гепатопатический
Периколлагеновый
«»
«»
Периретикулярный
«»
«»Наследственный:
· Периодическая болезнь
· Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой
· Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией
· Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al.
3. Van Allen et al.
4. Maretoja
· Семейный кардиопатический амилоидоз«»
Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков.
«»
«»
«»
«»
«»
«»Нефропатический
«»
«»
Кардиопатический«»
«»
«»
«»
Приобретенный (вторичный)
· Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций
· Параамилоидоз
Нарушение иммунолог. гомеостаза
Неопластич. трансформация клеток
Нефротический
Эпинефропатический
Гепатопатический
Смешанный
Смешанный
Периретикулярный
«»
«»
Периколлагеновый
«»Старческий амилоидозИнволютив-
ные нарушения обмена белковКардиопатический
Триада Schwartz«»
Локальный опухолевидный
Неизвестен
«»
3. Патогенез амилоидоза.
В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза: иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная.
По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными «добавками». Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельзя.
По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как «мезенхимальная болезнь». Это хорошо аргументированная теория, так как синтез фибриллярного белка амилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительные доказательства. Она позволяет понять где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещества. Однако и эта теория не лишена недостатков. Она, например, не позволяет раскрыть молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС. Будучи приложима лишь к вторичному амилоидозу человека и экспериментальному амилоидозу, она не объясняет механизм развития генетического , первичного и старческого амилоидозов.
Мутационная теория амилоидоза может стать универсальной в объяснении патогенеза всех известных его форм, если представить возможное разнообразие мутагенных факторов. При вторичном амилоидозе
1 2 3 4 ... последняя
|
|
|
|
 |
На сайте: |
, ,
|
